Test di autovalutazione

Test di autovalutazione

1. L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia autoimmune demielinizzante infiammatoria che colpisce il sistema nervoso centrale. Che percentuale dei soggetti con ADEM recupera completamente?

A. <30%

B. <60%

C. >85%

D. 100%.

2. Qual è la più importante via di accesso al nostro organismo degli interferenti endocrini (IE)?

A. Respiratoria

B. orale

C. cutanea

D. tutte le precedenti.

3. È documentato il passaggio transplacentare degli interferenti endocrini (IE)?

A. No, gli IE sono tutti metabolizzati dalla placenta

B. sì, non oltre il 20% degli IE viene metabolizzato dalla placenta

C. il passaggio transplacentare avviene solo passivamente

D. dipende dal periodo di gravidanza.

4. I possibili meccanismi d’azione degli interferenti endocrini (IE) sono tutti quelli riportati, tranne:

A. azione diretta a livello dei recettori ormonali del nucleo cellulare mimando o antagonizzando gli effetti degli ormoni steroidei (estrogeni e androgeni)

B. azione su recettori steroidei non presenti nel nucleo e su recettori non steroidei

C. azione sul legame dell’ormone endogeno con la specifica proteina di trasporto nel sangue e sulla sua metabolizzazione.

D. interferenza sulle tappe enzimatiche che caratterizzano la steroidogenesi senza alterare la sintesi dei neurotrasmettitori.

5. L’orticaria si classifica in acuta quando le manifestazioni cutanee hanno una durata inferiore a:

A. 2 settimane

B. 4 settimane

C. 6 settimane

D. 8 settimane.

6. Il gold standard per diagnosticare un’orticaria scatenata da alimenti è:

A. test di provocazione orale con l’alimento

B. prick test e prick by prick

C. IgE specifiche

D. diagnostica molecolare.

7. In età pediatrica l’orticaria acuta è prevalentemente:

A. allergica legata all’ingestione di alimenti

B. allergica legata alla somministrazione di farmaci

C. allergica legata alle punture di insetto

D. scatenata da infezioni a carico delle alte vie aeree.

8. La Sudden Infant Death Syndrome (SIDS) può essere spiegata dai seguenti fattori:

A. un periodo di sviluppo critico rappresentato dai primi mesi di vita

B. la presenza di fattori esterni scatenanti

C. una vulnerabilità di base

D. tutti i precedenti.

9. Everolimus è uno dei trattamenti recentemente più studiati nella sclerosi tuberosa complessa (TSC):

A. è indicato per pazienti <2 anni di età con crisi epilettiche focali refrattarie

B. agisce sulla protein-chinasi mTOR (mammalian Target Of Rapamycin)

C. circa il 90% dei soggetti risponde alla terapia

D. non determina alcuna diminuzione dell’angiomiolipoma renale e dell’astrocitoma subependimale.

10. Gli adolescenti con allergie possono essere vaccinati per il Covid-19? Tutte le affermazioni sono corrette tranne:

A. tutti i soggetti con allergie, eccetto quelli allergici a componenti del vaccino, possono essere vaccinati

B. i soggetti con allergia documentata a uno degli eccipienti del vaccino devono effettuare consulenza allergologica e il vaccino deve essere somministrato in ambiente protetto

C. il vaccino non contiene lattice o proteine dell’uovo, la vaccinazione non è controindicata nei soggetti con queste allergie

D. la vaccinazione è controindicata nei soggetti con asma grave allergico o non allergico.

Le risposte del numero precedente

1. L’intolleranza ereditaria al fruttosio (IEF) è una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva monogenica.

Risposta corretta: A

L’IEF è una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva dovuta a mutazioni del gene ALDOB, localizzato sul cromosoma 9q22.3.

2. La IEF ha una prevalenza in Europa tra 1/20.000 e 1/60.000.

Risposta corretta: C

Da dati genetici di popolazione, in Europa la prevalenza della IEF è tra 1/20.000 e 1/60.000.

3. Il quadro clinico della IEF non è caratterizzato da iperglicemia ad insorgenza post-prandiale.

Risposta non corretta: D

L’assenza dell’enzima responsabile della scissione di fruttosio-1-fosfato (F-1-P) in gliceraldeide e diidrossiacetone fosfato porta all’accumulo di fruttosio-1-fosfato, composto tossico per il fegato e all’intrappolamento del fosfato, provocando l’inibizione della produzione di glucosio mediante il blocco della gluconeogenesi e della glicogenolisi che induce un rapido calo della glicemia con ipoglicemia ad insorgenza post-prandiale.

4. Le caratteristiche cliniche della leishmaniosi cutanea (LC) sono ulcerazioni con bordi induriti ben definiti.

Risposta corretta: C

La lesione della LC tende gradualmente all’ulcerazione centrale con margini duri, ben definiti, eritematosi non dolenti. Eventualmente presenta papule satelliti infiammatorie.

5. Le infezioni disseminate da Leishmania viscerale (LV) sono generalmente causate da L. donovani e L. infantum.

Risposta corretta: B

La LV è causata principalmente dalle due specie affini L. donovani e L. infantum. Nel bacino del mediterraneo la specie responsabile è L. infantum e il cane domestico ne è il principale serbatoio. Colpisce i bambini di età <10 anni; molte infezioni da LV decorrono in maniera asintomatica o paucisintomatica e possono presentare risoluzione spontanea nell’arco di qualche settimana.

6. Le forme di LV denominate “kala-azar” sono le forme di LV più gravi.

Risposta corretta: C

Il kala-azar (il termine si riferisce all’iperpigmentazione cutanea che caratterizza le forme dell’Asia meridionale) è la forma più grave della LV, si manifesta dopo un periodo di incubazione dai 2 ai 6 mesi. L’esordio clinico è in genere subdolo con malessere generale, perdita di peso, febbre intermittente, si associa sempre a splenomegalia con consistenza duro-lignea della milza.

7. I dati sull’influenza in età pediatrica evidenziano che le forme gravi o mortali dell’influenza sono rare.

Risposta corretta: B

Sebbene l’influenza sia una malattia infettiva comune in età pediatrica, le forme gravi o mortali sono rare. È interessante notare, però, che la mortalità interessa per lo più bambini senza concomitanti patologie croniche.

8. Rispetto al vaccino antinfluenzale inattivato, il vaccino antinfluenzale vivo attenuato quadrivalente nasale (LAIV4), in studi comparativi su bambini e adolescenti tra i 2 e 18 anni, non ha dimostrato minore efficacia nel prevenire la malattia influenzale grave nei bambini.

Risposta non corretta: A

Il LAIV4 è risultato più efficace nel prevenire la malattia influenzale grave nei bambini. Ha mostrato numerosi vantaggi rispetto al vaccino antinfluenzale inattivato, come la capacità di indurre una risposta immunitaria direttamente nel sito di infezione determinando risposte anticorpali mucosali nasali IgA-mediate e una forte risposta immunitaria cellulo-mediata.

9. Gli effetti indesiderati del LAIV4 nei bambini e ragazzi tra 2 e 18 anni sono di lieve entità, la rinite è l’effetto indesiderato più frequente e il rischio di sviluppare effetti collaterali diminuisce di quasi 2 volte nei bambini dai 6 anni di età.

Risposta corretta: D

La rinite è l’effetto indesiderato più frequente dopo LAIV4, seguita dalla febbre e dal malessere generale; la tosse e la difficoltà respiratoria, invece, non hanno un peso rilevante. Non è mai stata riscontrata alcuna reazione avversa immediata.

10. Il prednisone (PDN) è la prima linea terapeutica nel trattamento della Sindrome Nefrosica Idiopatica (SNI). Per ridurre la frequenza di recidive è necessario utilizzare il PDN 60 mg/m2, max 60 mg/die, per 6 settimane, seguito da PDN 40 mg/m2, a giorni alterni per altre 6 settimane.

Risposta corretta: B

Per ridurre la frequenza di recidive è attualmente consigliato somministrare il PDN 60 mg/m2, max 60 mg/die, per 6 settimane, seguito da PDN 40 mg/m2, massimo 40 mg/die a giorni alterni per altre 6 settimane. Prolungare la durata del trattamento da 3 a 6 mesi, anche incrementando la dose cumulativa di steroide, non riduce la frequenza di recidive. Non ha nessuna utilità sostituire il PDN con altri steroidi.